Pemphigus vulgaris (PV) е рядко и сериозно (потенциално животозастрашаващо) състояние, което причинява развитие на болезнени мехури по кожата и лигавицата на устата, носа, гърлото и гениталиите.
Мехурите са крехки и лесно могат да се спукат, оставяйки участъци от сурова незараснала кожа, които са много болезнени и могат да ви изложат на риск от инфекции.
Понастоящем няма лек за пемфигус вулгарис, но лечението може да помогне за поддържане на симптомите под контрол.
Състоянието може да засегне хора от всички възрасти, включително деца, но повечето случаи се развиват при възрастни възрастни на възраст между 50 и 60 години. Не е заразно и не може да се предава от един човек на друг.
Симптоми на пемфигус вулгарис
Обикновено мехурите се развиват първо в устата, преди да засегнат кожата няколко седмици или месеци по-късно.
Alamy Stock Photo
Може да има моменти, когато мехурите са тежки (обостряния), последвани от периоди, когато те заздравяват и избледняват (ремисия). Невъзможно е да се предвиди кога това може да се случи и колко сериозни ще бъдат обострянията.
Мехурите в устата често се превръщат в болезнени рани, които могат да затруднят храненето, пиенето и миенето на зъбите. Гласът може да стане дрезгав, ако мехурите се разпространят в гласовата кутия (ларинкса).
Раните по кожата могат да се обединят, за да образуват големи участъци от болезнена, сурова кожа, преди да се образуват корички и да образуват струпеи. Обикновено не оставят белези , въпреки че засегнатата кожа понякога може да стане трайно обезцветена.
Освен че получават мехури в устата, те могат да се развият и в други области на меката тъкан на храносмилателната система, включително носа, гърлото, ануса, гениталиите и влагалището. Тънката мембрана, която покрива предната част на окото и вътрешността на клепачите (конюнктивата) също може да бъде засегната.
Кога да получите медицински съвет
Посетете личния си лекар, ако имате тежки или постоянни мехури или рани в устата или кожата си.
Малко вероятно е да имате пемфигус вулгарис, но е добра идея да проверите симптомите си.
Ако вашият общопрактикуващ лекар смята, че симптомите ви могат да бъдат причинени от сериозно заболяване като пемфигус вулгарис, те могат да ви насочат към дерматолог (специалист по кожата) за някои изследвания.
Дерматологът ще изследва кожата и устата ви и може да извади малка проба (биопсия) от засегнатата област, за да може да се анализира в лаборатория. Това може да потвърди дали имате пемфигус вулгарис.
Кръвен тест може да се използва и за проверка на антитела (протеини, които се борят с инфекцията) в кръвта Ви, за да потвърдите диагнозата.
Какво причинява пемфигус вулгарис?
Pemphigus vulgaris е автоимунно състояние. Това означава, че нещо се обърка с имунната система (защитата на организма срещу инфекция) и тя започва да атакува здрава тъкан.
При пемфигус вулгарис имунната система атакува клетки, намиращи се в дълбок слой на кожата, както и клетки, намиращи се в лигавицата (защитната обвивка на устата, ноздрите, гърлото, гениталиите и ануса). Това води до образуване на мехури в засегнатата тъкан.
Не е ясно какво причинява имунната система да се обърка по този начин. Определени гени са свързани с повишен риск от пемфигус вулгарис, но няма тенденция да се среща в семейства.
Лечения за пемфигус вулгарис
Pemphigus vulgaris е дългосрочно (хронично) състояние, което не може да бъде излекувано.
Въпреки това, симптомите често могат да бъдат контролирани с помощта на комбинация от лекарства, които помагат да се спре атаката на имунната система върху тялото.
Повечето хора започват с приема на високи дози стероидни лекарства (кортикостероиди) в продължение на няколко седмици или месеци. Това помага да се спре образуването на нови мехури и позволява на съществуващите да се излекуват.
За да се намали рискът от странични ефекти на стероидите , дозата постепенно се намалява и се приема друго лекарство, което намалява активността на имунната система, както и стероидът.
Възможно е в крайна сметка да бъде възможно да спрете приема на лекарства за пемфигус вулгарис, ако симптомите не се върнат, въпреки че много хора се нуждаят от продължително лечение, за да предотвратят обостряния.
Прочетете повече за лечението на пемфигус вулгарис .
Риск от заразени мехури
Има висок риск от мехури, причинени от пемфигус вулгарис, да се заразят, така че е важно да се внимава за признаци на инфекция.
Признаците на заразен мехур могат да включват:
- кожата става болезнена и гореща
- жълта или зелена гной в мехурите
- червени ивици, отдалечаващи се от мехурите
Не пренебрегвайте тези признаци – заразен мехур може да доведе до много сериозна инфекция, ако не се лекува. Свържете се незабавно с вашия лекар или дерматолог за съвет.
Помощ и подкрепа
Ако ви кажат, че имате рядко, сериозно състояние, може да бъде объркващо, плашещо и понякога самотно преживяване.
Може да ви помогне да разберете колкото можете за състоянието и как най-добре да се справите с него.
Добро място за начало е мрежата Pemphigus Vulgaris , британска група за подкрепа за хора с pemphigus vulgaris.
Поддръжката на също е на разположение, за да ви помогне да се справите с физическите и емоционалните ефекти от живота с дългосрочна болка.
Прочетете повече за живота с болка .