Склеродермия

Склеродермията е необичайно състояние, което води до твърди, удебелени участъци от кожата и понякога проблеми с вътрешните органи и кръвоносните съдове.

Склеродермията се причинява от имунната система, атакуваща съединителната тъкан под кожата и около вътрешните органи и кръвоносните съдове. Това причинява белези и удебеляване на тъканта в тези области.

Има няколко различни вида склеродермия, които могат да се различават по тежест. Някои видове са относително леки и в крайна сметка могат да се подобрят сами, докато други могат да доведат до тежки и животозастрашаващи проблеми.

Няма лечение за склеродермия, но повечето хора с това състояние могат да водят пълноценен, продуктивен живот. Симптомите на склеродермия обикновено могат да бъдат контролирани от редица различни лечения.

Видове склеродермия и типични симптоми

Има 2 основни типа склеродермия:

• локализирана склеродермия – просто засяга кожата
• системна склероза – може да засегне кръвообращението и вътрешните органи, както и кожата

Локализирана склеродермия

Локализираната склеродермия е най-леката форма на заболяването. Често засяга деца, но може да се появи на всяка възраст.

Този тип просто засяга кожата, причинявайки 1 или повече твърди петна. Вътрешните органи не са засегнати.

Кредит:

MIKE DEVLIN / НАУЧНА ФОТОБИБЛИОТЕКА

Как точно е засегната кожата зависи от вида на локализирана склеродермия. Има 2 вида, наречени морфоя и линейни.

Морфоя:

• обезцветени овални петна по кожата
• може да се появи навсякъде по тялото
• обикновено сърбящи
• петна могат да бъдат без косми и лъскави
• може да се подобри след няколко години и лечението може да не е необходимо

Линеен:

• удебелената кожа се появява на линии по лицето, скалпа, краката или ръцете
• понякога засяга подлежащите кости и мускули
• може да се подобри след няколко години, въпреки че може да причини трайни проблеми с растежа, като например скъсени крайници

Системна склероза

При системна склероза могат да бъдат засегнати както вътрешните органи, така и кожата. Този тип засяга най-вече жените и обикновено се развива между 30 и 50 годишна възраст. Децата са засегнати рядко.

Има 2 вида системна склероза:

• ограничена кожна системна склероза
• дифузна системна склероза

Ограничена кожна системна склероза:

• по-лека форма, която засяга само кожата на ръцете, долната част на ръцете, стъпалата, долната част на краката и лицето, въпреки че в крайна сметка може да засегне и белите дробове и храносмилателната система
• често започва като този на Рейно (проблем с кръвообращението, при който пръстите на ръцете и краката побеляват на студа)
• други типични симптоми включват удебеляване на кожата над ръцете, краката и лицето, червени петна по кожата, твърди бучки под кожата, киселини и проблеми с преглъщането ( дисфагия )
• има тенденция да се влошава постепенно с течение на времето, въпреки че обикновено е по-малко тежък от дифузната системна склероза и често може да се контролира с лечение

Дифузна системна склероза:

• е по-вероятно да засегне вътрешните органи
• кожните промени могат да засегнат цялото тяло
• други симптоми могат да включват загуба на тегло, умора и болки и скованост в ставите
• симптомите се появяват внезапно и се влошават бързо през първите няколко години, но след това състоянието обикновено се установява и кожата може постепенно да се подобри

В някои случаи на системна склероза са засегнати органи като сърцето, белите дробове или бъбреците. Това може да причини редица потенциално сериозни проблеми, като задух , високо кръвно налягане и белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове).

Целта на лечението е да облекчи симптомите, да предотврати влошаване на състоянието, да открие и лекува всякакви усложнения (като белодробна хипертония ) и да ви помогне да поддържате употребата на засегнатите части на тялото.

Общите лечения включват:

• лекарства за подобряване на кръвообращението
• лекарства, които намаляват активността на имунната система и забавят прогресирането на състоянието
• стероиди за облекчаване на ставни и мускулни проблеми
• овлажнява засегнатите участъци от кожата, за да я поддържа еластична и облекчава сърбежа
• различни лекарства за контрол на други симптоми (като болка, киселини и високо кръвно налягане)

Също така ще са ви необходими редовни проверки на кръвното налягане и други тестове, за да проверите за проблеми с органите.

Ако симптомите са тежки, може да се наложи операция. Например може да се наложи да се премахнат твърдите бучки под кожата и да се разхлабят стегнатите мускули.

В момента се изпробват по-нови лечения като лазерна терапия и фотодинамична терапия, които могат да подобрят резултата от състоянието за много хора.

Редовната физиотерапия и упражнения за разтягане може да ви помогне да поддържате мускулите си еластични и да разхлабите стегнатата кожа.

Ерготерапевтът може да ви помогне да се адаптирате към всякакви трудности с движението, като предлага промени в дома ви и ви съветва относно оборудването, за да улесните ежедневието.

Ако сте засегнати от Рейно, ще трябва да държите ръцете и краката си на топло на студено, като носите дебели ръкавици и чорапи. Прочетете повече за лечението на Рейно .

Важно е да се храните здравословно, да спортувате редовно и да спрете да пушите (ако пушите), за да поддържате кръвното налягане под контрол и да подобрите кръвообращението си. Прочетете повече за контрола на високото кръвно налягане .

Много хора смятат, че помага да се прочете състоянието и да се разговаря с други хора, които са засегнати. Великобритания на Scleroderma & Raynaud (SRUK) е посветена на подобряването на живота на хората, засегнати от склеродермия и Raynaud.

Великобритания на Scleroderma и Raynaud има повече информация за системната склероза и бременността .