Автозомно-рецесивна поликистоза на бъбреците – лечение

Понастоящем няма лечение за автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (ARPKD).

Но са налични лечения за управление на свързаните със състоянието симптоми и евентуални усложнения, като например:

Затруднено дишане

Ако има значителен риск вашето бебе да се роди с недоразвити бели дробове (белодробна хипоплазия), особено ако бебето Ви е недоносено, лечението може да започне преди да се роди.

По време на бременността може да Ви се инжектира лекарство, наречено бетаметазон.

Това стимулира развитието на белите дробове на вашето бебе и им помага да работят по-ефективно, ако са родени преждевременно.

След раждането е вероятно вашето бебе веднага да бъде прието в интензивно отделение (ICU) , където ще бъде поставено на вентилатор, за да подпомогне дишането си.

Те също могат да получат вид лекарство, наречено повърхностноактивно вещество, което помага да се предотврати колапс на малки въздушни торбички в белите дробове, известни като алвеоли.

Колкото повече работещи алвеоли има вашето бебе, толкова по-добра е способността им да дишат.

Затрудненото дишане може да се влоши, ако уголемените бъбреци на бебето притискат диафрагмата му, мускулния лист в корема, който помага при дишането.

В няколко случая лекарят, лекуващ вашето бебе, може да препоръча отстраняване на един от бъбреците им, за да облекчи налягането.

Въпреки напредъка в лечението, белодробната хипоплазия е много трудно състояние за лечение при бебета с ARPKD.

В някои случаи може да се наложи бебето ви да остане в болница седмици или месеци.

Дори и с най-добрите усилия на медицинския екип, около 1 на всеки 3 бебета ще умре в резултат на състоянието.

Високо кръвно налягане

Инхибиторът на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) е най-широко използваното лечение за бебета и деца с високо кръвно налягане.

АСЕ инхибиторите намаляват кръвното налягане чрез намаляване на налягането във филтриращите единици на бъбреците (гломерули).

Възможните странични ефекти на АСЕ инхибиторите могат да включват:

Повечето от тези странични ефекти трябва да преминат след няколко дни, въпреки че някои хора имат суха кашлица за по-дълго.

Подобна група лекарства за кръвно налягане са ангиотензин 2 рецепторните блокери (ARB), които действат по подобен начин на АСЕ инхибиторите, но не причиняват кашлица.

Освен ACE инхибиторите и ARB, има и много други лекарства, които също могат да се използват за контрол на кръвното налягане при деца с ARPKD, като блокери на калциевите канали, бета-блокери и диуретици.

Научете повече за лечението на високо кръвно налягане

Чернодробни проблеми

Много деца с ARPKD също имат проблеми, засягащи черния им дроб, като подуване и белези.

Белезите в черния дроб могат да затруднят преминаването на кръв през него и това може да означава, че вместо това кръвта се прокарва през кръвоносните съдове в стомаха или хранопровода на вашето дете.

Тези кръвоносни съдове, известни като варици, са по-малки и по-крехки от кръвоносните съдове в черния дроб и могат да се спукат при високо кръвно налягане.

Ако детето Ви има кървене от тези варици, ще е необходимо спешно лечение за спиране на кървенето.

Това обикновено включва преминаване на тънка, гъвкава тръба, наречена ендоскоп, през устата и хранопровода, или поставяне на малка лента около основата на вариците или инжектиране на специално лекарствено „суперлепило“, за да се образува кръвен съсирек.

Ако детето ви има особено тежки чернодробни проблеми, може да се нуждае от чернодробна трансплантация .

Ако се нуждаят и от бъбречна трансплантация, и двете процедури могат да бъдат комбинирани в една операция.

Хронично бъбречно заболяване

Ако състоянието на детето ви прогресира до етап, в който бъбречната му функция е значително засегната, то обикновено ще се нуждае от редица различни лечения, за да се справи с различните проблеми, които това може да причини.

Например, детето ви може да се нуждае от лечение за следните проблеми:

Научете повече за лечението на хронично бъбречно заболяване

Бъбречна недостатъчност

Повечето хора с ARPKD в крайна сметка ще развият бъбречна недостатъчност в даден момент от живота си.

Повече от половината от всички деца, които оцелеят в ранните стадии на ARPKD след раждането, в крайна сметка ще получат бъбречна недостатъчност, когато навършат 15 до 20 години.

Когато настъпи бъбречна недостатъчност, детето ви ще трябва да замени бъбреците или да лекува, за да компенсира загубата на бъбречна функция.

В момента има 2 ефективни лечения, които могат да се използват дългосрочно:


  • диализа – където машината възпроизвежда много функции на бъбреците
  • бъбречна трансплантация – където бъбрек се отстранява от жив или наскоро починал донор и се имплантира на човек с бъбречна недостатъчност

Човек се нуждае само от 1 бъбрек, за да оцелее, така че за разлика от много други видове даряване на органи, жив човек може да дари бъбрек.

Близките роднини обикновено правят най-доброто съвпадение, така че може да помислите дали да се тествате, за да видите дали сте подходящ кандидат за дарение.

Можете също така да попитате вашите роднини дали биха помислили да се изследват дали могат да дарят един от бъбреците си.

Избягване на нараняване

Ако детето ви има ARPKD, бъбреците му ще бъдат уязвими за нараняване. Внезапно почукване или удар в бъбреците им може да причини кървене, което да доведе до силна и интензивна болка.

Поради това на вашето дете може да бъде препоръчано да избягва да играе контактни спортове, като футбол и ръгби.

Някои лекарства без рецепта, като нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) , също могат да бъдат вредни, ако детето ви има ARPKD.

Не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар, преди да дадете на детето си някакви нови лекарства.

Прочетете повече за това как да помогнете на детето си да живее с бъбречни заболявания и аптечни лекарства и бъбречни заболявания .