Болест на фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд (VWD) е често срещано наследствено състояние, което понякога може да причини обилно кървене.

Хората с VWD имат ниско ниво на вещество, наречено фактор на фон Вилебранд в кръвта си, или това вещество не работи много добре.

Факторът Von Willebrand помага на кръвните клетки да се слепват (съсирват), когато кървите. Ако няма достатъчно от него или не работи правилно, отнема повече време, за да спре кървенето.

Понастоящем няма лечение за VWD, но обикновено не причинява сериозни проблеми и повечето хора с него могат да живеят нормален, активен живот.

Симптоми на болестта на фон Вилебранд

Симптомите на VWD могат да започнат на всяка възраст. Те могат да варират от много леки и едва забележими до чести и тежки.

Основните симптоми са:

При някои хора има и малък риск от проблеми като кървене в червата (причиняващо кървене от дъното ) и болезнени кръвоизливи в ставите и мускулите.

Кога да се потърси медицинска помощ

Посетете личния си лекар, ако имате симптоми на VWD, особено ако някой от вашето семейство го има.

Ако вашият личен лекар смята, че може да имате проблем с кървенето, той може да ви насочи към болничен специалист за кръвни изследвания, за да провери за състояния като VWD. Кажете на Вашия лекар, ако имате анамнеза за това в семейството си.

Ако вече сте диагностицирани с VWD, свържете се с вашия специалист, ако:

  • продължавате да кървите
  • сте имали тежко кървене
  • ако сте бременна или планирате бременност – прочетете съвета за бременност, ако имате VWD

Отидете до най-близкия отдел за инциденти и спешни случаи (A&E), ако имате много обилно кървене или кървене, което няма да спре.

Съвети за лечение и начин на живот при болест на von Willebrand

Понастоящем няма лечение за VWD, но състоянието обикновено може да бъде контролирано с лекарства и някои прости мерки за начина на живот.

Лечение и предотвратяване на кървене

Ако имате кървене, оказването на натиск върху раната (или прищипване на меката част на носа, ако имате кървене от носа) за няколко минути може да е всичко, което трябва да направите.

Вашият лекар може също да Ви даде лекарство за спиране на кървенето, когато се случи.

Има три основни лекарства, които могат да помогнат за спиране на кървенето:

  • десмопресин – предлага се под формата на спрей за нос или инжекция
  • транексамова киселина – предлага се под формата на таблетки, вода за уста или инжекция
  • концентрат на фактор на фон Вилебранд – предлага се под формата на инжекция

Тези лекарства могат да се използват и преди процедура или операция за намаляване на риска от кървене. Може да се наложи хората с тежка болест на венците да ги приемат редовно, за да се предотврати сериозно кървене.

Ако Вашият лекар препоръчва лекарства, говорете с тях за най-добрия вариант за Вас и попитайте за страничните ефекти на всяко лекарство.

Лечения за тежки периоди

Ако имате тежки менструации в резултат на VWD, говорете с личния си лекар или специалист за лечение, което да помогне за контролиране на кървенето.

Те включват:

Прочетете повече за лечението на тежки периоди .

Общи съвети

Ако имате VWD, е добра идея да:

  • кажете на вашия хирург или зъболекар за вашето VWD, ако ви предстои процедура или операция – може да се наложи да вземете лекарства за намаляване на риска от кървене преди и след
  • кажете на Вашия лекар или медицинска сестра за Вашата дихателна болест, ако се нуждаете от ваксинация – те могат да направят инжекцията точно под кожата Ви, за да избегнат болезнено кървене в мускулите
  • избягвайте аспирин и противовъзпалителни лекарства като ибупрофен, освен ако вашият специалист не ви посъветва, че е безопасно да ги използвате , тъй като те могат да влошат кървенето – вместо това използвайте други лекарства като парацетамол
  • попитайте вашия специалист дали има някакви дейности, които трябва да избягвате – трябва да можете да участвате в повечето спортове и дейности, но най-добре е първо да проверите

Видове болест на фон Вилебранд

Има няколко вида VWD.

Основните видове са:

  • тип 1 – най-мекият и често срещан тип. Хората с VWD тип 1 имат намалено ниво на фактор на фон Вилебранд в кръвта си. Кървенето е най-вече проблем само ако се подложи на операция, нарани се или се отстрани зъб.
  • тип 2 – при хора с този тип VWD фактор на von Willebrand не работи правилно. Кървенето е по-често и по-тежко, отколкото при тип 1.
  • тип 3 – най-тежкият и най-рядък тип. Хората с VWD тип 3 имат много ниски нива на фактор на фон Вилебранд или изобщо нямат. Кървенето от устата, носа и червата е често срещано явление, а след нараняване може да настъпи кървене от стави и мускули.

Всички тези три типа са наследени – прочетете как се наследява VWD.

Има и рядък тип, който не се наследява, наречен придобита болест на фон Вилебранд. Това може да започне на всяка възраст и обикновено е свързано с други състояния, засягащи кръвта, имунната система или сърцето.

Как се наследява болестта на фон Вилебранд

VWD често се причинява от дефект в гена, участващ в производството на фактор на von Willebrand.

Типът на VWD, с който се ражда човек, зависи най-вече от това дали те наследяват копия на този дефектен ген от единия или от двамата родители.

  • Ако единият родител има генетична грешка, която причинява VWD – има шанс 1 към 2 (50%) дете да има VWD тип 1 или тип 2 и няма шанс те да имат VWD тип 3.
  • Ако и двамата родители имат дефект в гена на VWD – има шанс 1 на 2 (50%) детето да бъде носител като родителите им и шанс 1 на 4 (25%) да имат VWD тип 3.

Шансовете за наследяване на VWD тип 1 могат да бъдат повлияни и от други неща, включително кръвна група – хората с кръвна група O са по-често засегнати от хората с кръвна група A или B.

Това означава, че не винаги е лесно да се предскаже дали едно дете може да го наследи от родителите си.

Родителите, които са носители на дефектен VWF ген, може да нямат симптоми сами.

Говорете с вашия специалист, ако имате VWD и мислите да имате бебе. Ако имате фамилна анамнеза за VWD и смятате, че може да бъдете засегнати, в идеалния случай трябва да се направят тестове, преди да забременеете.

Бременност и болест на von Willebrand

Можете да имате деца, ако имате VWD, дори и да е тежко, въпреки че съществува риск от:

  • детето ви се ражда с VWD – прочетете за това как VWD се наследява за информация относно шансовете това да се случи
  • имате тежко кървене по време на или след раждането

Говорете с вашия специалист за вашите възможности, ако планирате бременност. Понякога те могат да предложат генетично изследване, за да се види дали бебето ви е изложено на риск да се роди с VWD.

Можете също така да направите тестове към края на бременността си, за да проверите нивото на фактор на фон Вилебранд в кръвта. Предлагат се лекарства за предотвратяване на кървене по време на раждането, ако нивото Ви е ниско.

Вероятно ще бъдете посъветвани да раждате в специализирана болница, в случай че има някакви проблеми. Повечето жени могат да раждат или вагинално, или чрез цезарово сечение . Рядко се случва бебетата с ВБД да имат проблеми с кървенето по време на раждането.