Болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD) е рядко и фатално състояние, което засяга мозъка. Той причинява мозъчно увреждане, което се влошава бързо с течение на времето.
Симптоми на CJD
Симптомите на CJD включват:
- загуба на интелект и памет
- промени в личността
- загуба на равновесие и координация
- неясна реч
- проблеми със зрението и слепота
- необичайни резки движения
- прогресивна загуба на мозъчна функция и подвижност
Повечето хора с CJD ще умрат в рамките на една година от началото на симптомите, обикновено от инфекция.
Това е така, защото обездвижването, причинено от CJD, може да направи хората със заболяване уязвими към инфекция.
Прочетете повече за симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб и диагностицирането на болестта на Кройцфелд-Якоб .
Какво причинява CJD?
CJD изглежда се причинява от ненормален инфекциозен протеин, наречен прион.
Тези приони се натрупват на високи нива в мозъка и причиняват необратимо увреждане на нервните клетки, което води до симптомите, описани по-горе.
Докато ненормалните приони са технически инфекциозни, те са много различни от вирусите и бактериите.
Например, прионите не се унищожават от екстремните топлина и радиация, използвани за унищожаване на бактерии и вируси, а антибиотиците или антивирусните лекарства нямат ефект върху тях.
Прочетете повече за причините за болестта на Кройцфелд-Якоб .
Видове CJD
Има 4 основни типа CJD, които са описани по-долу.
Спорадичен CJD
Спорадичният CJD е най-често срещаният тип.
Точната причина за спорадична CJD е неясна, но се предполага, че нормалният мозъчен протеин се променя необичайно („погрешно се развива“) и се превръща в прион.
Повечето случаи на спорадична CJD се наблюдават при възрастни на възраст между 45 и 75 г. Средно симптомите се развиват на възраст между 60 и 65 години.
Въпреки че е най-често срещаният тип CJD, спорадичните CJD все още са много редки, като засягат само 1 или 2 души на всеки милион всяка година във Великобритания.
През 2014 г. във Великобритания са регистрирани 90 смъртни случая от спорадични CJD.
Вариант CJD
Вариант CJD (vCJD) е вероятно да бъде причинен от консумация на месо от крава, която е имала говежди спонгиформна енцефалопатия (СЕГ или болест на „луда крава“), подобна на прионната болест на CJD.
Тъй като връзката между вариант CJD и BSE беше открита през 1996 г., строгият контрол се оказа много ефективен за предотвратяване на навлизането на месо от заразени говеда в хранителната верига.
Вижте превенцията на болестта на Creutzfeldt-Jakob за повече информация.
Но средното време, необходимо за появата на симптомите на вариант CJD след първоначалната инфекция (инкубационният период), все още е неясно.
Инкубационният период може да бъде много дълъг (повече от 10 години) при някои хора, така че тези, изложени на заразено месо преди въвеждането на контрола върху храните, все още могат да развият вариант CJD.
Прионът, който причинява вариант CJD, може да се предава и чрез кръвопреливане , въпреки че това се е случило само 4 пъти във Великобритания.
През 2014 г. няма регистрирани смъртни случаи от вариант CJD във Великобритания.
Фамилно или наследствено CJD
Фамилното CJD е много рядко генетично състояние, при което един от гените, които човек наследява от своя родител (прионният протеинов ген), носи мутация, която кара прионите да се образуват в мозъка им по време на зряла възраст, предизвиквайки симптомите на CJD.
Засяга около 1 на всеки 9 милиона души във Великобритания.
Симптомите на фамилна CJD обикновено се развиват за първи път при хората, когато са в началото на 50-те години.
През 2014 г. във Великобритания има 10 смъртни случая от фамилна CJD и подобни наследени прионни заболявания.
Ятрогенен CJD
Ятрогенният CJD е мястото, където инфекцията се разпространява случайно от някой с CJD чрез медицинско или хирургично лечение.
Например, често срещана причина за ятрогенен CJD в миналото е лечението на растежен хормон с помощта на човешки хипофизни растежни хормони, извлечени от починали индивиди, някои от които са заразени с CJD.
Синтетичните версии на човешкия хормон на растежа се използват от 1985 г., така че това вече не представлява риск.
Ятрогенна CJD може да възникне и ако инструментите, използвани по време на мозъчна операция на човек с CJD, не са почистени правилно между всяка хирургична процедура и се използват повторно на друго лице.
Но повишената информираност за тези рискове означава, че ятрогенният CJD сега е много рядък.
През 2014 г. във Великобритания има 3 смъртни случая от ятрогенен CJD, причинени от получаване на човешки растежен хормон преди 1985 г.
Как се лекува CJD
Понастоящем няма лечение за CJD, така че лечението има за цел да облекчи симптомите и да накара засегнатото лице да се чувства възможно най-комфортно.
Това може да включва използването на лекарства като антидепресанти, които помагат при тревожност и депресия , и болкоуспокояващи за облекчаване на болката.
Някои хора ще се нуждаят от медицински грижи и помощ при хранене.
Прочетете повече за лечението на болестта на Кройцфелд-Якоб .
Вариантна схема за компенсация на CJD
През октомври 2001 г. правителството обяви схема за обезщетение за жертви в Обединеното кралство на вариант CJD.
Доверителен фонд беше създаден през април 2001 г. и бяха предоставени плащания в размер на 25 000 британски лири за най-засегнатите семейства.