Грануломатозата с полиангиит (GPA) е рядко състояние, при което кръвоносните съдове се възпаляват. Засяга главно ушите, носа, синусите, бъбреците и белите дробове.
Всеки може да го получи, включително деца, но това е най-често при хора на средна или по-възрастна възраст.
GPA може да бъде много сериозен, но с лекарства повечето хора могат да го държат под контрол и да живеят до голяма степен нормален живот.
GPA се наричаше грануломатоза на Вегенер.
Симптоми на GPA
GPA може да причини редица симптоми в зависимост от това кои части на тялото са засегнати.
Това може да причини:
- общи симптоми като умора, висока температура (треска), слабост, загуба на апетит, загуба на тегло и болки в ставите
- проблеми с ушите, носа и гърлото като запушен или хрема, кървене от носа , корички около ноздрите, болки в лицето (синузит) , болки в ушите и загуба на слуха
- белодробни проблеми като кашлица, която не изчезва, задух , хрипове и болки в гърдите
- бъбречни проблеми като кръв в пикаенето , високо кръвно налягане и възпаление на бъбреците (гломерулонефрит)
- кожни проблеми като обриви, бучки и малки лилави петна
- очни проблеми като раздразнени очи (конюнктивит) , подути клепачи и двойно виждане
- проблеми с червата като болки в корема , диария и кръв в организма
Ако не се лекува, GPA може да причини трайно увреждане на някои части на тялото. Например може да промени формата на носа или да спре бъбреците да работят правилно.
Кога да получите медицински съвет
Посетете личния си лекар, ако смятате, че може да имате симптоми на GPA, особено ако те не изчезнат.
Вашият личен лекар може да направи няколко прости проверки, за да се опита да разбере какво причинява симптомите ви и може да ви насочи към болничен специалист за допълнителни тестове, ако е необходимо.
Ако вече сте диагностицирани с GPA, свържете се с Вашия лекар, ако някой от старите Ви симптоми се върне или получите нови симптоми. Може да се наложи Вашето лечение да бъде коригирано.
Тестове за GPA
GPA може да бъде трудно за диагностициране. Той причинява редица симптоми и те често са подобни на тези при по-често срещаните състояния.
Може да се наложи лекар специалист да направи няколко проверки и тестове, преди да може да диагностицира GPA.
Това може да включва:
- да питате за симптомите си и да изследвате засегнатите части на тялото си
- тест за урина, за да проверите колко добре работят бъбреците ви
- кръвен тест за търсене на вещества, наречени ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела), за които се смята, че участват в GPA
- отстраняване на малка проба тъкан от засегнатата област ( биопсия ) и проверка за признаци на възпаление
- рентгеново , CT (компютърна томография) или MRI (ядрено-магнитен резонанс) сканиране за разглеждане на засегнатите части на тялото
Лечения за GPA
Смята се, че GPA се дължи на проблем с имунната система. Лекува се с лекарства, които намаляват активността на имунната система.
Лечението включва три основни етапа.
1) Поставяне под контрол на състоянието
Лечението първо има за цел да постави симптомите на GPA под контрол. Това обикновено включва:
- инжектиране на лекарство, наречено циклофосфамид, на всеки две или три седмици или приемане на таблетки всеки ден (понякога вместо това могат да се използват други лекарства – като метотрексат, микофенолат мофетил или ритуксимаб)
- приемане на стероидни таблетки всеки ден или инжектиране на стероиди в кръвта Ви едновременно с инжекциите на циклофосфамид
Това са всички мощни лекарства, така че не забравяйте да обсъдите възможните нежелани реакции с Вашия лекар.
Някои хора също трябва да имат плазмен обмен , където машина се използва за филтриране на кръвта за отстраняване на вредните антитела, свързани с GPA.
Този първи етап от лечението продължава, докато симптомите Ви са под контрол, което обикновено отнема няколко месеца.
2) Поддържане на състоянието под контрол
След като състоянието ви бъде овладяно, лечението цели да спре симптомите да се връщат. Това обикновено включва:
- спиране на лечението с циклофосфамид
- приемане на таблетки с по-малко мощно лекарство, което потиска имунната система, като метотрексат или азатиоприн
- приемане на стероидни таблетки всеки ден
Този етап на лечение обикновено трае между две и пет години.
3) Лечение на симптомите, ако се появят отново
Ако симптомите Ви се върнат или получите нови симптоми (рецидив) по всяко време, Вашето лечение може да бъде променено или рестартирано.
Например, дозата ви на стероиди може да бъде увеличена и може да се наложи да имате повече инжекции с циклофосфамид, да започнете лечение с ритуксимаб или евентуално да имате курс на плазмен обмен.
Живот с GPA
GPA е сериозно състояние, но при лечение обикновено може да се държи под контрол.
Повечето хора могат да водят до голяма степен нормален живот, въпреки че може да се наложи да приемате лекарства в продължение на няколко години и ще провеждате редовни прегледи, за да следите състоянието си, в случай че симптомите Ви се върнат.
Около половината от хората с GPA имат рецидив в рамките на няколко години след спиране на лечението. По-нататъшното лечение може да помогне да се върне състоянието под контрол, ако това се случи.
Ако GPA е тежък или не се лекува бързо, съществува риск да се развият животозастрашаващи проблеми, като трайно увреждане на бъбреците, което може да изисква бъбречна трансплантация .
Ето защо е важно да се свържете с Вашия лекар възможно най-скоро, ако симптомите Ви се върнат или започнете да получавате нови.
Подкрепа и съвет, ако имате GPA
За повече информация и съвети може да ви е полезно да проверите уебсайта на Васкулит Великобритания .
Vasculitis UK е организация за хора с васкулит (възпаление на кръвоносните съдове). GPA е вид васкулит.
Уебсайтът на Vasculitis UK съдържа информация за живота с васкулит , включително съвети за неща като диета, обезщетения и застраховки.
Причини за GPA
Точната причина за GPA е неизвестна.
Смята се, че се дължи на нещо, което се обърква с имунната система, което я кара да атакува и възпалява кръвоносните съдове. Но не е ясно защо това се случва.
Вероятно хората с GPA имат ген, който ги прави по-склонни да получат заболяването. Тогава може да бъде предизвикано от нещо като вирус или бактериална инфекция, въпреки че това не е доказано.
Гените сами по себе си не са отговорни за GPA, тъй като е много необичайно това да се случи при двама души в едно и също семейство.