Малформация на Chiari, наричана по-рано малформация на Arnold-Chiari, е мястото, където долната част на мозъка се изтласква надолу в гръбначния канал.
ellepigrafica / Alamy Stock Vector
Има 4 основни типа, но тип 1, наречен Chiari I, е най-често срещаният.
При някой с Chiari I най-ниската част на задната част на мозъка се простира в гръбначния канал. Това може да окаже натиск върху мозъчния ствол, гръбначния мозък и да възпрепятства потока на течността.
Тази страница се фокусира върху малформации на Chiari I.
Сериозни ли са малформациите на Chiari I?
Тежестта на малформациите на Chiari може да варира от човек на човек, но като цяло:
- Малформациите на Chiari I не се считат за животозастрашаващи
- някои хора изпитват болезнено главоболие, проблеми с движението и други неприятни симптоми, но много хора няма да имат симптоми
- има шанс за развитие на сирингомиелия (където в гръбначния мозък се развива напълнена с течност кухина, наречена сиринкс), която може да увреди гръбначния мозък, ако не се лекува незабавно
- операцията обикновено може да спре симптомите да се влошават и понякога да ги подобри, въпреки че някои проблеми могат да останат
Говорете с Вашия лекар за това какво означава състоянието, какви са последиците за Вашето здраве и какво лечение може да Ви е необходимо.
Симптоми на малформации на Chiari I
Много хора с малформация Chiari I няма да имат симптоми. Понякога те се откриват само след (MRI) сканиране на мозъка по друга причина.
Ако симптомите се развият, те могат да включват:
- главоболие – те обикновено се усещат в задната част на главата и могат да бъдат предизвикани или влошени при кашляне, напрежение, кихане или навеждане
- болка във врата
- замаяност и проблеми с баланса
- мускулна слабост
- изтръпване или изтръпване на ръцете или краката
- замъглено зрение, двойно виждане и чувствителност към светлина
- проблеми с преглъщането
- загуба на слуха и шум в ушите
- чувство и гадене
- затруднено сън (безсъние) и депресия
Ако развиете сирингомиелия, може също да имате проблеми с ръцете си, затруднено ходене, болка и проблеми с контрола на пикочния мехур или червата.
Ако сте диагностицирани с малформация на Chiari, трябва да се свържете с Вашия лекар за съвет, ако развиете някакви нови симптоми или симптомите Ви се влошат.
Лечения за малформации на Chiari I
Лечението на малформация Chiari I зависи от това дали имате някакви симптоми и колко тежки са те. Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате никакви симптоми.
Болкоуспокояващите могат да помогнат за облекчаване на всяко главоболие и болки във врата.
Ако главоболието ви е тежко или имате проблеми, причинени от натиска върху гръбначния мозък (като затруднения в движението), може да се препоръча операция.
Хирургия
Основната операция за малформация на Chiari се нарича декомпресионна хирургия.
Под обща упойка се прави разрез в задната част на главата и хирургът премахва малко парче кост от основата на черепа ви. Те могат също така да премахнат малко парче кост от горната част на гръбначния стълб.
Това ще помогне за намаляване на натиска върху мозъка ви и ще позволи на течността в и около мозъка и гръбначния мозък да тече нормално. Прочетете брошура на за декомпресия за малформация на Chiari (PDF, 111kb) .
Други процедури, които може да са необходими, включват:
- Ендоскопска трета вентрикулостомия (ETV) – в стената на 1 от мозъчните кухини се прави малка дупка, отделяща уловена течност. Вижте лечението на хидроцефалия за повече информация.
- Вентрикулоперитонеално шунтиране – малка дупка се пробива в черепа и тънка тръба, наречена катетър, се прекарва в мозъчната кухина, за да се отцеди уловената течност и да се облекчи налягането. Вижте лечението на хидроцефалия за повече информация.
- Развързване – някои деца с малформация на Chiari от тип 1 имат привързан гръбначен мозък, което означава, че е необичайно прикрепен в гръбначния стълб. Развързването включва отделяне на гръбначния мозък и освобождаване на напрежението в гръбначния стълб.
- Фиксация на гръбначния стълб – някои хора с Chiari I ще имат синдром на хипермобилност, като синдрома на Ehlers-Danlos и може да се наложи операция за стабилизиране на гръбначния стълб.
Целта на операцията е да се спре влошаването на съществуващите симптоми. Някои хора също изпитват подобрение в симптомите си, особено главоболието си.
Въпреки това, операцията понякога не води до подобрение или симптомите се влошават. Има и малък риск от сериозни усложнения, като парализа или инсулт .
Говорете с вашия хирург за различните хирургични възможности и какви са ползите и рисковете от всеки.
Причини за малформации на Chiari I
Точната причина за малформации на Chiari I е неизвестна. Има тенденция да присъства от раждането, но обикновено се открива само в зряла възраст, когато се развият симптоми или когато се направи MRI сканиране.
Смята се, че много случаи са резултат от това, че част от черепа не е достатъчно голяма за мозъка.
Малформации на Chiari I могат да се развият и при хора с привързан гръбначен мозък, натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия) и някои видове мозъчен тумор.
Малформациите на Chiari понякога могат да протичат в семейства. Възможно е някои деца, родени с него, да са наследили дефектен ген, който е причинил проблеми с развитието на черепа им.
Но рискът от предаване на малформация на Chiari на вашето дете е много малък. И помнете: дори ако децата ви го наследят, те може да не изпитват симптоми.